CRANEOSINOSTOSIS

PACIENTES RECIÉN NACIDOS DE 6 MESES A 1 AÑO CON DX DE CRANEOSINOSTOSIS

Originalmente llamada craneoestenosis, la cual se define como el cierre prematuro parcial
o total de una o múltiples suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer
en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas
aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente.
Tiene una incidencia de 0.6/1000 nacidos vivos, aún no se conoce la causa de esta fusión
prematura.
La craneosinostosis (CSO) es principalmente una deformidad prenatal, la forma postnatal
ocurre rara vez, las causas consisten primordialmente en alteraciones posicionales, las
cuales no representan una craneosinostosis verdadera.
Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según que
suturas estén alteradas, el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis
presentara una región plana y otra abollonada.



Tipos de Craneosinostosis

Según el tipo de sutura afectada las craneosinostosis se clasifican en:
Simples.- Cuando comprometen una sola sutura.
1.- Escafocefalia o Dolicocefalia
2.- Plagiocefalia Anterior
3.- Braquicefalia
4.- Trigonocefalia
5.- Plagiocefalia Posterior
6.- Turricefalia
7.- Oxicefalia

Múltiples.- Cuando están varias suturas fusionadas. En estos casos, se les debe operar a
los niños, lo más pronto posible. Se liberan todas las suturas y retornan todos los huesos
a su posición normal, para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar la presión
en los ojos y el cerebro.
1.- Crouzon
2.- Apert
3.- Pfeiffer
4.- Chotzen

Además pueden ser:
No sindrómicas.- Cuando no se relacionan con algún otro síndrome.
Sindrómicas.- Cuando tienen relación con algún síndrome como el de Crouzon, Apert,
Pfeiffer y Saethre-Chotzen.
La sutura más afectada es la sagital (40-60 % de los casos), seguida de la coronal
(20-30%) y metópica (menos del 10%). La verdadera sinostosis lambdoidea es rara.


Escafocefalia

Tratamiento con craniectomía en “piel de oso”.
A. Cráneo escafocefálico visto desde arriba, donde se observa osteotomía en “piel
de oso” (→←) y formación de neosuturas (▲).
B. Cráneo escafocefálico visto de perfil, donde se observa la osteotomía en “piel de
oso” y los sitios de corte sobre el occipital, en los casos en que hay una protrusión
importante (→), y en la fosa temporal, sobre el pterion (●).
Braquicefalia.
Tratamiento quirúrgico
Se debe ampliar el diámetro anteroposterior por medio de un avance fronto-orbitario.
Tanto la frente como la parte superior de las órbitas se separan de la cara y se
reposicionan, avanzando lo que se considere necesario, generalmente 2 cm.
Las piezas de este andamiaje se solidarizan lo mejor posible, de manera que la corrección
debe ser permanente y de buena calidad.


Braquicefalia

Técnica del avance fronto-orbitario.
A. Cráneo braquicéfalo, vista de perfil. Se observa la disminución del diámetro
antero-posterior (→).
B. Planeación del avance fronto-orbitario. Se observan las líneas de corte sobre el
hueso (←).
C. Avance realizado. Se observa el “bandeau” frontal y el avance realizado (→)
visible sobre el puente de la nariz, así como el espacio que evidencia el avance de
la concha frontal (●) y los trozos de hueso que ayudan a mantener el avance (←).

Trigonocefalia. 

Tratamiento quirúrgico
Los movimientos que se tienen que imprimir a los colgajos faciales obedecen a la
conformación de la malformación. Los rebordes orbitarios están jalados hacia atrás, tanto
en el plano sagital como en el axial, ocasionando que las regiones pterionales y
temporales anteriores se interioricen.
Entonces, se deberá corregir esto haciendo que los extremos externos de los rebordes
orbitarios se hagan hacia delante, al mismo tiempo que se inclinan hacia delante y hacia
abajo; esto debe ser acompañado con la sección en la parte media de la parte
trigonocefálica del extremo inferior del frontal, que se encuentra entre las órbitas.
En éstas se deberá de corregir el hipotelorismo y las órbitas en “mapache”, basculando la
parte externa de éstas hacia abajo. Al colgajo frontal se le debe de quitar la prominencia
que imprime la sutura metópica estenosada.

Plagiocefalia.

Tratamiento quirúrgico
La corrección debe tener en cuenta las características de la deformación. Es necesario
reposicionar la órbita del lado estenosado teniendo en cuenta que el reborde orbitario está
mal posicionado en los tres planos del espacio.

Desarticular ambos rebordes orbitarios permitirá ajustar de buena manera el montaje
orbitario y permitirá que lentamente el cerebro vaya corrigiendo, también, la malformación.
Una hipercorrección discreta es deseable. Cuando los resultados son parciales y se
encuentra todavía un cierto grado de malformación, se debe dejar un lapso de cuando
menos uno a dos años antes de indicar una nueva cirugía.
El cerebro con su crecimiento condiciona, en una buena parte de los casos, una
remodelación posterior a la operación.
La frente deformada podrá ser tratada con una rotación del colgajo óseo o con la cantidad
de cortes que se requieran, dejando también actuar al cerebro, que a futuro condicionará
a una mejor remodelación. Sobre la duramadre se actuará, realizando una desvitalización
de la hoja externa.